Содержание
Паркинсонизм (или дрожательный паралич) – это патологическое состояние, основной клинический синдром большинства неврологических заболеваний. Вероятность проявления становится больше у лиц старше 60 лет. По статистике, более подвержены болезни мужчины. Наиболее частой причиной дегенеративного синдрома считается болезнь Паркинсона. Название происходит от фамилии ученого Джеймса Паркинсона.
Синдром паркинсонизма – что это?
Паркинсонизм – это изменения в центральной нервной системе, которые приводят к двигательным нарушениям в виде:
- дрожания конечностей в состояния покоя – основной признак, по которому в первую очередь судят о заболевании. Обычно дрожать начинает одна рука или нога. Впоследствии тремор распространяется на всю конечность;
- снижение подвижности или инициативы к осуществлению движения;
- изменения речи – человек говорит монотонно, меняется голос, произношение слов;
- отмечается тенденция затухания фраз в конце предложения;
- нарушения походки – проявляется шарканье при ходьбе;
- проблем с психикой – могут быть повышенная тревожность, депрессивное состояние;
- скованности отдельных групп мышц.
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм – это не равноценные понятия. Последний может быть самостоятельным заболеванием или проявляться в качестве синдрома других болезней нервной системы.
Классификация
Патологическое состояние имеет классификацию, которая представлена ниже. Дополнительно выделяют так называемый паркинсонизм-плюс или атипичный паркинсонизм (АП), симптомы которого проявляются при иных дегенеративных заболеваниях ЦНС.
Первичный паркинсонизм
Первичный паркинсонизм – это заболевание, при котором поражаются нейроны, синтезирующие дофамин особой областью мозга – черной субстанцией. Дофамин необходим для распространения информации по другим отделам нервной системы. Благодаря этому, движения человека отличаются плавностью и слаженностью. Кроме того, появляются так называемые тельца Леви.
На самом деле мозг пластичен и компенсирует нарушение функций какой-либо структуры. Болезнь Паркинсона проявляется в случаях, когда гибель черной субстанции возникает в большом объеме, при этом синтез дофамина снижается на 70%.
Заболевание чаще проявляется у лиц старше 60 лет, потому что гибнет до 5% черной субстанции после каждых 10 лет жизни.
Основные причины болезни:
- генетическая предрасположенность – доказано, что если в семье были случаи заболевания, то высок риск того, что оно проявится у последующих поколений;
- факторы окружающей среды – неоспорим факт, что некоторые обстоятельства предрасполагают к запуску патологических процессов. К ним относятся перенесенные черепно-мозговые травмы, контакт с химическим веществами (растворители, полихлорированные бифенилы, пестициды, гербициды).
Первичный или идиопатический — включает болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм (особая наследственная форма).
Ювенильный паркинсонизм (ЮП) – это генетическая патология с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, которая впервые проявляется в возрасте до 20-25 лет.
Дофамина вырабатывается недостаточно из-за дефекта гена. Заболевание проявляется при его наследовании от каждого родителя. Если мать и отец – здоровые носители мутации, то вероятность рождения ребенка с патологией составляет 25%.
Течение заболевания прогрессирует очень медленно, десятилетиями.
Для ювенильного заболевания характерны:
- тремор;
- снижение мышечной активности;
- мышечная ригидность или скованность отдельных групп мышц;
- отсутствие деменции и психических расстройств.
Вторичный паркинсонизм
Вторичный или симптоматический паркинсонизм в отличие от болезни Паркинсона возникает на фоне нейродегенаративных заболеваний или других факторов, нарушающих работу головного мозга. Этот вид дегенерации составляет около 20%, а болезнь Паркинсона диагностируется примерно в 80% случаев.
Клинические черты заболевания
| Группы признаков | Симптомы |
| Проявление паркинсонического синдрома | Реакция на препараты леводопы проявляется слабо |
| Нет тремора в состоянии покоя | |
| Отмечается быстрое прогрессирование | |
| Сопутствующая симптоматика | Развитие на раннем этапе выраженной вегетативной недостаточности |
| Пирамидные знаки (патологические рефлексы) | |
| Раннее развитие деменции, наличие очаговых нарушений. |
Понятие атипичного паркинсонизма
Термин атипичный паркинсонизм используется для описания заболеваний, проявляющихся аналогичными симптомами, но отличных от болезни Паркинсона. Атипичный синдром отличается от идиопатической болезни Паркинсона иными клиническими признаками, ассоциированными с паркинсонизмом: отсутствием терапевтического эффекта от приема препаратов леводопы, различными патологическими характеристиками и неблагоприятным прогнозом.
АП – условный термин. Он используется до момента, пока удастся определить точный диагноз. Причиной проявления признаков служит ряд патологий, при которых симптомы встречаются в различных комбинациях.
Диагностика паркинсонизма
Отличить один дегенеративный процесс от другого удается не сразу. Одних внешних признаков бывает для этого недостаточно. Ключевым симптомом среди всех признаков является тремор. При паркинсонизме в состоянии покоя он проявляется в одной из конечностей. При гипокинезии у человека нарушается способность писать, отмечаются затруднения в использовании пульта, клавиатуры, а также при чистке зубов.
Дифференциальная диагностика включает сравнение проявлений, к которым относятся тремор, реакция на препараты, встречающиеся и при других заболеваниях. Большое значение отводится лекарственному анамнезу. Некоторые препараты могут стать причиной дрожания и ригидности.
Специалист обращает внимание на признаки, которые не являются типичными для заболевания. К ним относятся:
- симметричность;
- быстрый прогресс симптоматики;
- ранняя неустойчивость с предрасположенностью к падению;
- отсутствие прогресса в выздоровлении при употреблении препаратов леводопы;
- стремительное присоединение деменции.
В последние годы больным с признаками Паркинсона из инструментальных методов исследования назначается КТ или МРТ головного мозга. Если имеются отклонения от классического варианта течения патологии, то проводится нейровизуализация. Диагностическую значимость имеет транскраниальная сонография отдельных структур центральной нервной системы.
Виды паркинсонизма
Распространенность самых часто встречаемых видов паркинсонизма:
- идиопатическая болезнь Паркинсона составляет примерно 85% от всех случаев паркинсонизма;
- лекарственный — около 8%;
- мультисистемная атрофия (относится к атипичному (АП)) — 2,5%;
- прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация (относятся к АП) — 1,5%;
- сосудистый — примерно 3%;
- постэнцефалитический – 0,5%.
Идиопатический паркинсонизм
Разрушение дофаминовых нейронов приводит к развитию идиопатического паркинсонизма. Патология не вылечивается полностью и нуждается в постоянной медикаментозной поддержке. Встречается у лиц старше 55 лет.
К характерным признакам относятся:
- ассиметричное проявление дрожания;
- нарушение речи;
- нет непроизвольных движений во время передвижения.
Для данной формы характерны нехватка сил, астения, отсутствие сна. Привычные действия выполняются с большим трудом. Дрожь охватывает пальцы и переходит со временем на нижние конечности. При эмоциональном переживании дрожание проявляется больше. Во время сна тремор прекращается.
Лекарственный паркинсонизм
Причина синдрома связана с употреблением препаратов, например, относящихся к нейролептикам. Они подавляют функционирование дофаминовых рецепторов.
Нейролептический паркинсонизм отличается стремительным прогрессированием. Характерный симптом – двухстороннее проявление. Кроме того, не отмечается дрожания в покое.
После отмены препаратов наблюдается исчезновение признаков. Однако данный процесс затяжной и длится несколько месяцев. Если препараты не убрать из употребления, то патология будет все время прогрессировать.
Сосудистый паркинсонизм
При вторичном поражении ткани нервной системы, которое возникает, например, на фоне инсульта, может проявляться сосудистый паркинсонизм. Для него характерна симметрия, то есть симптомы одновременно проявляются с обеих сторон, в состоянии покоя дрожание отсутствует. К сопутствующим признакам относятся:
- расстройство мочеиспускания;
- деменция;
- атаксия.
Постэнцефалитический паркинсонизм
Перенесенный энцефалит не заканчивается бесследно. После болезни могут проявляться симптомы, напоминающие паркинсонизм. К тому же заболевание сопровождается эндокринными нарушениями, а также проявлением сосудистых, психогенных признаков. При данной форме диагностируется повышение сухожильных рефлексов.
Токсический паркинсонизм
При продолжительном контакте организма с такими веществами, как ртуть, оксид углерода, свинец, происходит поражение нейронов с последующим развитием токсического паркинсонизма. Нередко данная форма заболевания формируется в ответ на употребления наркотиков.
Локализация патологического изменения в нервной системе отражается на проявлении признаков, а также реакции на препараты леводопы. Прекращение воздействия вредных веществ приводит к регрессии симптомов.
Марганцевый паркинсонизм
Марганцевый п. формируется при продолжительном вдыхании соединений марганца. Синдром был отмечен еще в 19 веке у добытчиков руды. При этом нарушались походка, произношение слов, отмечалось повышенное выделение слюны.
Интоксикация марганцем может возникнуть при продолжительном парентеральном питании, недостаточности печени и почек, а также у лиц на гемодиализе.
К основным клиническим проявлениям относятся:
- затруднение речи;
- медленные движения;
- ригидность мускулатуры;
- нарушение походки.
На результатах МРТ отмечается нахождение марганца в базальных узлах. Паркинсонизм данного вида не лечится препаратами леводопы. После прекращения воздействия вещества данное расстройство продолжает прогрессировать на протяжении нескольких лет.
Клинические формы паркинсонизма
В зависимости от преобладания симптомов существует несколько форм синдрома.
Ригидно-брадикинетическая форма
Для данной формы характерно ограничение подвижности в самом начале движений. Человек ощущает скованность мышц. При проявлении активности амплитуда движений увеличивается.
Дрожательно-ригидная
Дрожательно-ригидная форма характеризуется проявлением головной боли, дрожанием и скованностью в мышцах. Прогрессирование гипокинезии вызывает более ощутимую динамику в неврологическом статусе.
Дрожательная
Дрожание – один из главных симптомов паркинсонизма. При данной форме он преобладает над остальными признаками. При этом отмечается тремор рук, ног, головы. Дрожание каждой из конечности может проявляться в большей или меньшей степени. Во время движений, сна тремор стихает или пропадает. В результате наблюдается типичная поза – голова опущена, руки находятся в полусогнутом состоянии в суставах. Кроме того, отмечается бедность мимики. Дрожательная форма считается относительно благоприятной.
Признаки и симптомы паркинсонизма чаще проявляются с возрастом. Они не всегда указывают на истинное заболевание. Около 80% случаев синдрома приходится на болезнь Паркинсона. Для нее характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. Врач обращает внимание на дополнительные симптомы, а также подключает инструментальную диагностику, чтобы правильно поставить диагноз.
В отдельных случаях проявляется ложный синдром. При устранении этиологического фактора он бесследно проходит или проявляется скудными признаками. Болезнь Паркинсона требует ухода за больным и пожизненного употребления препаратов, назначенных врачом.
