Содержание
Деменция с тельцами Леви – прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся наличием в телах нейронов специфических включений – телец Леви. Это распространенная патология – порядка 15% пожилых с деменцией страдают именно ею, причем наиболее часто – в 25% случаев – встречается она у лиц возрастом 80 лет и старше.
В силу сходства клинических проявлений деменции диффузных телец Леви с другими видами деменций, сочетающимися с болезнью Паркинсона, правильный диагноз пациенту бывает выставлен далеко не всегда и он (пациент) получает неправильное лечение, которое скорее вредит ему, нежели помогает. Именно поэтому проблема своевременной диагностики и лечения этой патологии на сегодняшний день актуальна.
Причины и механизм развития деменции диффузных телец Леви
Этиология данной патологии пока еще окончательно не изучена. Исследователи придают значение в ее развитии наличию неких генетических мутаций и наследственному фактору – замечено, что как минимум у каждого второго человека, страдающего этим вариантом слабоумия, есть родственники первой линии родства с аналогичной симптоматикой.
Основу механизма развития деменции с тельцами Леви составляет скопление в телах нервных клеток специфичного вещества – альфа-синуклеина. Это вовсе не чужеродное соединение – оно обнаруживается в тканях мозга у каждого здорового человека и регулирует функции передачи нервных импульсов от одного нервного окончания другому. При патологии уровень альфа-синуклеина в нейронах значительно возрастает. Нейроны, переполненные тельцами Леви, не могут адекватно выполнять свои функции и постепенно атрофируются.
Деменция с тельцами Леви: симптомы
Это заболевание характеризуется полиморфной симптоматикой нарушений со стороны психической сферы, однако развиваются они не хаотически, а в определенном порядке – зная последовательность, грамотный врач во время опроса пациента сможет заподозрить именно этот вариант слабоумия.
У больного определяются нарушения интеллектуально-мнестической, двигательной сфер, настроения, расстройства психотического уровня (бред и галлюцинации), разбалансируются режимы сна и бодрствования, дает сбой вегетативная нервная система.
Нарушения когнитивных функций
На ранней стадии деменции с тельцами Леви страдают преимущественно концентрация и устойчивость внимания. Больной выглядит рассеянным, и хотя его внимание можно попытаться привлечь, в скором времени он отвлекается на что-то иное.
При прогрессировании патологии лица, страдающие ею, утрачивают возможность выполнять сложные многоэтапные задачи (допустим, сварить борщ) – они не могут сконцентрироваться на порядке действий, не узнают хорошо знакомых им людей, а на поздней стадии пугаются даже своего отражения в зеркале, поскольку не узнают себя.
Иногда на фоне, казалось бы, полного благополучия состояние больного внезапно ухудшается – он становится рассеянным, не понимает, где находится, не узнает окружающих. Такое состояние характерно для деменции с тельцами Леви и некоторых иных форм слабоумия и получило название «флуктуации». Возникать они могут раз в сутки или многократно в течение дня, а длиться – от 5-20 минут до 1-2 часов и более, по истечении которых человек столь же внезапно приходит в себя.
Галлюцинаторно-бредовая симптоматика
Наблюдается у четырех из пяти больных деменцией диффузных телец Леви. Представлена преимущественно зрительными галлюцинациями, которые могут возникать еще на этапе до нарушений внимания и памяти. Реже возникают и другие виды истинных галлюцинаций – вербальные, тактильные, висцеральные, а также экстракампинные – человек никого не «видит», но ощущает его присутствие за пределами поля зрения – за спиной или сбоку.
Еще одна группа симптомов – бредовые идеи, чаще – отношения, отравления, воровства или самоуничижения (характерно для депрессий). Бред хорошо структурирован, больной в подробностях рассказывает историю о том, что соседи врываются ночью в его дом, вскрывают замки, воруют деньги и продукты из холодильника, наводят порчу.
Нарушения двигательной сферы
Представлены дрожанием преимущественно верхних конечностей. Именно этот симптом зачастую неверно расценивается как проявление болезни Панкинсона, а неправильный диагноз влечет за собой терапию, которая не улучшает состояние пациента, а вредит ему. Различие в этапе болезни, на котором возникает тремор:
- при болезни Паркинсона двигательные нарушения первичны, а уже вслед за ними, спустя какое-то время, нарушается память, появляются галлюцинации;
- при деменции с тельцами Леви все наоборот – тремор возникает лишь с прогрессированием патологического процесса уже после нарушений памяти, внимания и галлюцинаторно-бредовой симптоматики.
Чаще первой поражается левая сторона тела. Помимо дрожания рук у больного нарушаются мимика и речь, он часто теряет равновесие, неустойчив, может упасть.
Нарушения настроения
Представлены преимущественно тревожно-депрессивными расстройствами. Мышление и двигательная активность таких больных замедлены, они могут долго бесцельно сидеть или лежать в постели, утрачивают интересы, которые имели ранее, поскольку они перестают приносить им радость. Тяжелые депрессии могут сопровождаться бредом виновности или самоуничижения – человек считает себя обузой или никому не нужным, испытывает необъяснимую вину перед окружающими.
Нарушения сна и бодрствования
Лица, страдающие деменцией с тельцами Леви, часто испытывают трудности с засыпанием и вообще становятся активнее вечером. Днем же они ощущают чрезмерную сонливость и редко могут побороть желание прилечь и хорошенько выспаться. Такой режим не пойдет на пользу человеку – ночной сон совершенно необходимо налаживать.
Нарушения со стороны вегетативной нервной системы
Симптомы многообразны:
- чувство нехватки воздуха;
- сердцебиение;
- потливость,
- резкое снижение артериального давления при перемене положения тела (при вставании с постели такой больной может потерять сознание и упасть);
- скачки артериального давления;
- ложные позывы к мочеиспусканию и прочие.
Лечение деменции с тельцами Леви
Должно быть начато как можно раньше и быть комплексным. Согласно клиническим рекомендациям по лечению деменции с тельцами Леви, медикаментозная терапия может включать в себя препараты следующих групп:
- ингибиторы холинэстеразы;
- модуляторы глутаматных NMDA-рецепторов;
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- ингибиторы МАО;
- препараты леводопы.
Помимо медикаментозного лечения собственно деменции, пациенту рекомендована психотерапия, трудотерапия, а также лечение сопутствующей патологии (этот вариант слабоумия может сочетаться, например, с сосудистой деменцией, что усугубляет состояние больного).
Продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви, к сожалению, ниже, чем при других вариантах данной патологии – большинство больных погибает в течение первых пяти лет с момента появления симптомов патологии.
Родственникам лиц, страдающих этим заболеванием, важно понимать, что такие больные нуждаются в понимании, а также постоянном присмотре и уходе. Кто-то постоянно должен быть рядом – направлять, объяснять и подсказывать. Если уход осуществлять некому, такой человек может быть оформлен в пансионат для больных деменцией. В учреждениях этого типа созданы все условия для того, чтобы пожилые люди, страдающие слабоумием, как можно дольше могли оставаться полноценными членами социума.
