Содержание
Лобно-височная деменция – заболевание, относящееся к пресенильным (предстарческим) видам слабоумия. Описана болезнь была в 1892 году чешским психиатром и неврологом А.Пиком. Но почему развивается патологический процесс, неизвестно до сих пор.
Причины лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция – это постепенно развивающийся, неуклонно прогрессирующий дегенеративно-дистрофический патологический процесс в ткани головного мозга, приводящий к деградации с распадом речи, в основном произносимой вслух. Средний возраст больных – 53 – 60 лет, но болезнь может начинаться раньше или позже, мужчины заболевают чаще женщин.
Считается, что в основе заболевания лежит наследственная мутация генов в области 17 хромосомы. В некоторых случаях была выявлена вовлеченность 9, 14 и 3 хромосом. Встречались многочисленные случаи семейных случаев заболеваемости. Известны семьи, в которых наблюдались и другие формы наследственно-дегенеративных заболеваний.
Важно. Внешние воздействия (травмы, болезни) имеют провоцирующую роль и утяжеляют течение лобно-височной деменции, особенно актуально это для детей и подростков. Если ребенок отстает в развитии, не справляется со школьной программой, имеет особенности в поведении,стоит обратиться к детскому неврологу, психиатру.
Височно-лобная деменция у подростков и у детей совсем не редкость. Причиной заболевания является отягощенная наследственность, а пусковыми факторами – черепно-мозговые травмы, нейроинфекции и др.
Как развивается болезнь
При лобно-височном поражении происходит избирательная атрофия мозговой ткани в лобно-височной области. Атрофия может развиваться:
- в лобной области – лобная деменция;
- в височной области – височная деменция;
- в виде комбинированного поражения – лобно-височная деменция.
Левое полушарие обычно поражается чаще, чем правое. Встречается и симметричное поражение обоих полушарий. Лобно-височное слабоумие и болезнь Альцгеймера относятся к таупатиям — патологическим процессам, связанным с нарушением обмена тау-протеина – белка, входящего в состав мембран нейронов. При лобно-височном поражении в нейронах обнаруживаются характерные скопления тау-протеина – тельца Пика. Дегенеративные изменения в нейронах приводят к их разрушению и замещению клетками глии (вспомогательными клетками нервной ткани).
Симптомы
Симптомы лобно-височной деменции зависят от локализации очага поражения. По этому признаку различают лобную, височную и лобно-височную деменцию.
Важно: основными признаками болезни являются незаметное начало и неуклонное прогрессирование. Этим лобно-височная деменция отличается от других пресенильных и сенильных деменций.
Лобно-височная деменция занимает второе место по распространенности среди пресенильных видов деградации. На первом месте находится болезнь Альцгеймера. В общем объеме пресенильных видов слабоумия лобно-височная патология занимает приблизительно пятую часть, среди всех видов слабоумия – двадцатую часть.
Симптомы поражения лобной области
Болезнь развивается при преимущественном поражении лобной доли. Основные симптомы лобной деменции:
- Сначала у больного появляются нарастающие безразличие и апатия; снижается общая психическая и физическая активность. Больной мало двигается, максимально ограничивает общение с окружающими; отмечается выраженное эмоциональное притупление: все, что раньше волновало, больше практически не затрагивает. Сам не проявляет какой-либо активности, но способен проявить активность при внешнем воздействии.
При поражении орбитальных участков коры появляется расторможенность, приподнятое радостное настроение, не зависящее от внешних обстоятельств, утрачивается тактичность,
- Деменция лобной доли на второй стадии характеризуется прогрессирующим слабоумием с ослаблением высших форм интеллектуальной деятельности и изменением личности. Страдает речь: больной сначала не хочет говорить, а затем наступает так называемая «кажущаяся немота». Нарушается понимание устной и письменной речи. Характерно многократное повторение одних и тех же слов и фраз (эхолалия) и непроизвольное повторение движений и жестов окружающих (эхопраксия).
- На третьей, конечной стадии у больного появляются признаки псевдобульбарного паралича: гримасничанье, насильственный смех, плач, хватательные и сосательные рефлексы. Постепенно развивается истощение, больной ни с кем не контактирует, не разговаривает, становится беспомощным, нарушаются функции тазовых органов (недержание мочи и кала).
В итоге больной погибает от истощения и нарушения функции внутренних органов приблизительно через 10 лет от начала заболевания.
Симптомы поражения височной доли
Височная деменция также протекает медленно, с неуклонным прогрессированием. Для патологического процесса в этой области характерны:
- Речевые изменения на ранней стадии. Появляются стереотипы речи, движений и поступков. Интеллект страдает изначально, утрачивается критика к своему состоянию, суждения принимают стандартный характер.
- На второй стадии нарастает слабоумие, нарушается память.
- Симптомы конечной стадии соответствует другим видам лобно-височной деменции.
Отличие височного вида от лобного заключается в основном в раннем появлении речевых расстройств. При этом память и мышление могут поражаться позже. Распад речи может доходить до многократного повторения фраз, слов и слогов (палилалия).
Симптомы лобно-височной деменции
Комбинированная лобно-височная деменция проявляется по-разному, в зависимости от того, где преобладают основные патологические процессы. Болезнь может начинаться с эмоционально-волевых нарушений или с нарушений речи, но постепенно ко второй стадии происходит значительное снижение интеллекта и изменение личности.
Редко симптомы лобно-височной деменции появляются в виде повышенной утомляемости, депрессии, головных болей, головокружений, нарушений сна (сонливости днем и бессонницы ночью). Так же редко заболевание с самого начала проявляется в виде психотических синдромов: бреда и т. д. Но несмотря на нетипичное начало, в последующем лобно-височная деменция протекает стереотипно.
Височно-лобная деменция у подростков начинается обычно под воздействием внешних факторов и проявляется такими признаками, как расторможенность, грубость девиантное и даже делинквентное (с нарушением закона) поведение, постепенное снижение интеллекта, отставание в школе. Подросток устает, не справляется со школьными заданиями.
Отличия левостороннего и правостороннего поражения
При поражении левой или правой половины головного мозга симптомы могут быть разными.
| Сторона поражения | Локализация в лобных долях | Локализация в височных долях |
|---|---|---|
| Левостороннее поражение | Вялость, безынициативность, раздражительность, нарушения речи в виде невозможности ее логического изложения | Безэмоциональность, враждебность, нарушения памяти в виде трудности в названии предметов, нарушения в произношении слов, речь в виде стереотипов |
| Правостороннее поражение | Отсутствие критичности, расторможенность, нетактичность, постепенная утрата гигиенических навыков, навязчивые действия | Снижение эмоциональности, душевная черствость, асоциальное поведение |
Из таблицы видно, что при локализации патологического процесса в левом полушарии заболевание начинается с вялости и апатии, а при правостороннем поражении – с расторможенности и утраты коммуникабельности.
Диагностика и лечение лобно-височной деменции у пожилых
Диагноз болезни Пика ставится на основании анализа клинических симптомов. Из инструментальных методов диагностики назначают электроэнцефалографию (ЭЭГ), компьютерную или магнитно-резонансную томографию (КТ или МРТ).
Как можно вылечить лобно-височную деменцию, насколько это реально? Лечение лобной деменции – задача непростая. Но вовремя обратиться к врачу, можно замедлить его прогрессирование и улучшить качество жизни больного. Назначают медикаментозное лечение:
- ноотропные средства (Пирацетам, Фенибут) – улучшают обменные процессы в нейронах, снижают потребность клеток в кислороде; это приводит к улучшению когнитивных способностей, мышления и памяти;
- средства, улучшающие мозговое кровообращение (Винпоцетин);
- блокаторы глутаматных NMDA-рецепторов (Мемантин) – снижают риск повреждения нейронов, способствуют улучшению когнитивных способностей, снижают утомляемость, улучшают настроение;
- антидепрессанты из группы блокаторов обратного захвата серотонина (Флуоксетин) – серотонин называют гормоном радости, он улучшает настроение, снимает депрессию;
- симптоматическое лечение, корректирующее поведение больного.
Лечение лобно-височной деменции эффективнее, когда пациент ведет активный образ жизни, больше двигается, занимается чем-то интересным. Огромное значение имеет доброжелательная обстановка в семье. Все вместе позволяет замедлить процесс деградации. Конечная стадия заболевания развивается в среднем через 10 – 11 лет после появления первых симптомов. Но в одних случаях она может развиваться через 20 лет, в других же через 2 – 3 года. Важно своевременно выявлять признаки начинающегося слабоумия и сразу же обращаться к врачу.
Видео
067
