Особенности деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви, как и большинство форм слабоумия, поражает преимущественно пожилых людей в возрасте после 65 лет. Согласно эпидемиологическим данным, доля заболеваемости среди пациентов с деменцией составляет в среднем 15% и увеличивается у лиц старше 80 лет. После болезни Альцгеймера и сосудистой мозговой недостаточности деменция с тельцами Леви является третьей по распространенности причиной, которая приводит к стойкой деградации умственных способностей. Прогрессирующая нейродегенеративная патология нарушает функции центральной нервной системы, что сопровождается одновременным проявлением когнитивных и двигательных расстройств.

Причины развития

В силу схожести клинических проявлений деменцию Леви часто ошибочно принимается за болезнь Альцгеймера или Паркинсона, однако этот недуг имеет другую природу происхождению. Тельца Леви при деменции возникают в результате скопления белковых соединений альфа-синуклеина в нейронах. Атакованные клетки снижают уровень продукции важных химических веществ, необходимых для полноценной работы головного мозга и по мере увеличения концентрации телец Леви начинают массово отмирать.

Отложения аномального белка в нейронах в виде телец Леви

На сегодняшний день ученые не могут ответить на вопрос, что служит причиной формирования в нервных клетках аномального белкового агрегата. Помимо возрастных дегенеративных изменений в организме в процессе биологического старения, основополагающим фактором риска признана генетическая предрасположенность. У каждого второго больного подобная разновидность приобретенного слабоумия присутствовала у близких кровных родственников первой линии. В отличие от болезни Альцгеймера, поражающей преимущественно женщин, деменция с тельцами Леви одинаково часто встречается у представителей обоих полов.

Взаимосвязь деменции с тельцами Леви с болезнью Паркинсона

В зависимости от места концентрации вредоносного белка развивается деменция с тельцами Леви или деменция болезни Паркинсона. Присутствие нейрональных внутриклеточных включений в черной субстанции среднего мозга запускает синдром паркинсонизма. Если многочисленные белковые отложения рассеиваются по всем другим отделам головного мозга, включая кору больших полушарий, наблюдается угасание психических функций.

Вероятность возникновения деменции у людей с болезнью Паркинсона возрастает на поздних стадиях. Спустя 10 лет с момента диагностирования недуга 40-50% пациентов столкнуться с проблемами памяти и мышления. В тоже время к когнитивным нарушениям 2/3 больных слабоумием со временем обязательно присоединяются проблемы с моторикой и мышечным тонусом. О деменции с тельцами Леви говорят, когда когнитивный дефицит предшествует и преобладает над паркинсонизмом, в обратном случае диагностируется болезнь Паркинсона с деменцией.

Когнитивная недостаточность при деменции с тельцами Леви

Справка. Деменция с тельцами Леви может пересекаться с болезнью Альцгеймера или иметь схожую с ней симптоматику при ранних клинических проявлениях патологического процесса.

На финальных стадиях старческого слабоумия дифференцировать определенный тип расстройства в большинстве случаев не представляется возможным. Тельца Леви обнаруживаются практически у всех, кто стал жертвой нейродегенеративного поражения тканей мозга.

Симптомы

Заболевание протекает с хронической нарастающей утратой мыслительной деятельности. Специфические симптомы деменции с тельцами Леви включают следующие психические нарушения:

  • снижение концентрации внимания – невозможность сосредоточиться на конкретном виде работы, планировать и контролировать свои повседневные дела;
  • зрительные иллюзии, сопровождающиеся ухудшением зрения, а также потенциальными слуховыми, тактильными и обонятельными галлюцинациями;
  • бредовые идеи;
  • затяжные депрессии;
  • трудности с визуально-пространственной ориентацией, узнаванием хорошо знакомых лиц, привычных предметов обихода, своего отражения в зеркале;
  • периодически повторяющиеся обмороки, головокружение, спутанность и потеря сознания;
  • сонливость в дневное время, бессонница, поведенческие изменения во сне: психомоторное возбуждение с быстрым движением глазных яблок, явственные ночные кошмары, крики, разговоры, хождение и активная непроизвольная жестикуляция;
  • вегетативные дисфункции – недержание мочи, запор, диарея, скачки артериального давления и температуры тела, нарушение глотательного рефлекса.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Характерной особенностью заболевания является резкие переходы больного из активного адекватного состояния до полной апатии, безразличия, ухода в себя. В «светлые» периоды прояснения разума, даже небольшие по продолжительности, возможно восстановление навыков к общению, критическому мышлению, выполнению знакомых обязанностей.

Важно. На выраженность проявлений деменции влияют сопутствующие соматические патологии, травмы, прием лекарственных препаратов, стрессы, инфекционные поражения, проблемы с обменом веществ.

Зачастую деменция с тельцами Леви привлекает к себе должное внимание окружающих только после того, как когнитивные нарушения дополняются типичными внешними признаками паркинсонизма:

  • повышением мышечного тонуса;
  • неустойчивостью;
  • дрожанием конечностей;
  • скованностью в крупных суставах;
  • обеднением мимики лица.

Изменения затрагивают и походку — она становится неуверенной, медленной, шаркающей, с мелкими шажками. В начале и конце движения, а также при поворотах, больной как бы топчется на месте, опасаясь потери равновесия и падения.

Диагностика

Сложность в постановке диагноза состоит в разграничении деменции с тельцами Леви с болезнью Альцгеймера и Паркинсона. Основным критерием для исключения дрожательного паралича выступает срок появления симптомов, свидетельствующих о деградации интеллекта – они должны предупреждать или возникать параллельно с признаками паркинсонизма. Кроме того, большое значение придается расстройству поведения во время сна, зрительным галлюцинациям, колебаниям (флуктации) когнитивных функций.

Зрительные галлюцинации при деменции с тельцами Леви

Зафиксировать характерные клинические признаки позволяет нейропсихологическое тестирование. Инструментальные методы обследования с применением компьютерной и магниторезонансной томографии проводятся с целью обнаружения другой возможной причины деменции. На снимках можно увидеть сосудистые изменения, оценить уровень атрофии головного мозга в различных отделах.

Дифференциальная диагностика с альцгеймеровским слабоумием не менее важна для правильного определения терапевтической тактики. Основные различия представлены в таблице ниже.

Клинические отличия в проявлении деменции с тельцами Леви и Альцгеймера
Деменция с тельцами Леви Болезнь Альцгеймера
  • нарушение внимания и исполнительных функций в первую очередь;
  • колебания в выраженности когнитивных функций;
  • наличие зрительных галлюцинаций у 50% больных на начальных стадиях недуга и у 80% на завершающих;
  • высокие темпы развития.
  • более старший возраст дебюта;
  • преимущественное поражение краткосрочной памяти;
  • быстрое нарастание тотальных расстройств речи, различных видов восприятия;
  • позднее появление галлюцинаторного синдрома.

Диагностическая точность в определении ДЛВ приобретает особое значение на фоне рисков, возникающих при неверных подходах в лечении пациентов.

Лечение

Слабоумие, развившееся в результате поражения мозгового вещества аномальными белками альфа-синуклеина, окончательно не лечится. Патологический процесс разрушения межнейронных синаптических связей отличается высокой быстротечностью. Если продолжительность жизни при альцгеймеровском слабоумии в среднем варьирует от 7 до 10 лет, то тельца Леви укорачивают жизнь человека до 5 лет.

 Средняя продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви

Лечение деменции с тельцами Леви обычно осложняется негативной реакцией больных на классические нейролептики. Эта особенность стала еще одним специфическим признаком, по которому можно распознать недуг. Ошибочное назначение даже умеренных доз стандартных противопаркинсонических препаратов может спровоцировать у больных зрительные галлюцинации и другие тяжелые психотические нарушения. Противопоказаны также агонисты дофамина и холинотические средства, способные вызвать значительное ухудшение состояния больного.

Важно! Повышенная чувствительность к антипсихотическим медикаментам нередко заканчивается параличом, острой дыхательной и печеночной недостаточностью, инфарктом миокарда, внезапной остановкой сердца.

В поддерживающей симптоматической терапии показаны атипичные нейролептики, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, препараты леводопы, антидепрессанты. Важное место отводится организации качественного ухода с оптимальным режимом питания, физических и интеллектуальных нагрузок, сна и отдыха.

Несмотря на распространение патологии, деменция с тельцами Леви по-прежнему остается заболеванием со многими вопросами. Главная проблема этого недуга заключается в наличии общих черт с другими более известными видами приобретенного слабоумия и сравнительно мягкими симптомами в период манифестации. В случае ошибочного диагноза и некорректного лечения страдания больного могут только усилиться.

Видео

081

ПОЗВОНИТЕ МНЕ
+
Жду звонка!