Содержание
Ранее имеющиеся классификации деменции (приобретенного слабоумия) имели множество недостатков и неточностей. Простое деление на старческую и нетипичную формы не позволяло учитывать механизм развития и причину заболевания, а между врачами возникали разногласия при формулировке диагноза. Исследования в области психиатрии и неврологии позволили создать новую клиническую классификацию, полностью охватывающую многообразие форм приобретенного слабоумия. Однако, некоторые старые классификации также не утратили своей значимости: они используются для уточнения степени тяжести заболевания и локализации очага поражения в головном мозге.
Классификации приобретенного слабоумия
В медицинской практике существует несколько классификаций по причинам заболевания, степени тяжести или локализации патологического процесса. Однако, общепринятой и наиболее полной считается клиническая классификация, которая учитывает одновременно несколько факторов.
Классификация заболевания по анатомическому расположению очага в центральной нервной системе:
- корковая – дегенеративные очаги расположены в пределах коры головного мозга;
- подкорковая – поражение структур, расположенных под корой (базальные нервные узлы, гипоталамус, лимбическая система и другие анатомические образования);
- корково-подкорковая – одновременное вовлечение в патологический процесс коры больших полушарий и подкорковых структур;
- мультифокальная – множественные очаги с погибшими нервными клетками хаотично расположены во всех отделах головного мозга.
Классификация деменции по этиологии (причине возникновения) включает в себя две формы:
- первичная – причиной является непосредственное поражение головного мозга и развитие в нем необратимых изменений;
- вторичная – гибель нервных клеток как следствие других болезней (артериальная гипертензия, ВИЧ-инфекция) или результат воздействия токсических веществ на головной мозг.
Наиболее распространенной в медицинской практике является классификация, которая одновременно учитывает причину болезни и особенности клинических проявлений. Она позволяет разработать правильную лечебную тактику и оценить прогноз заболевания. Клинические формы деменции представлены следующими типами:
- деменция при болезни Альцгеймера;
- дементивный синдром, вызванный другими распространенными поражениями нервной системы (болезни Паркинсона, Пика, Крейцфельдта-Якоба и Гентингтона);
- приобретенное слабоумие сосудистого происхождения;
- другие типы деменции (ВИЧ-дементивный синдром, деменция при алкоголизме);
- смешанная форма (одновременное сочетание нескольких разновидностей).
По выраженности симптомов слабоумия выделяют три формы болезни: легкую, среднюю и тяжелую. Эта классификация учитывает степень нарушения высших мозговых функций (речь, абстрактное мышление, запоминание информации, способность к труду и обучению) и их влияние на качество жизни.
Важно.Тяжесть приобретенного слабоумия определяется двумя основными критериями: выраженностью нарушений памяти и мышления.
Легкая форма дементивного синдрома характеризуется значительными колебаниями настроения и излишней эмоциональностью, слабо выраженными познавательно-мыслительными изменениями памяти, внимания и интеллекта. У пациентов незначительно снижается приспосабливаемость в обществе, но сохраняется способность к легкому труду, самообслуживанию и самостоятельному проживанию.
Умеренная деменция протекает с выраженными нарушениями памяти и интеллекта. Человек способен удовлетворить свои элементарные физиологические потребности (еда, питье, посещение туалета), но становится беспомощным в решении повседневных дел и бытовых забот.
Тяжелая форма деменции приводит к полной недееспособности. Лица с тяжелой формой заболевания нуждаются в постоянном уходе из-за неспособности удовлетворить даже физиологические нужды организма.
Уровни деменции по степени тяжести имеют не только медицинское значение, но и юридическое. Лица с тяжелым типом дементивного синдрома в судебном порядке признаются недееспособными. Они не способны распоряжаться своими гражданскими правами и нуждаются в опекуне.
Сравнительная характеристика основных видов деменции
При дифференциальной диагностике типа и причины болезни часто возникают сложности. Это связано не только с многообразием клинических форм, но и с возможным появлением нехарактерных симптомов. Особые диагностические трудности вызывают разновидности деменции, протекающие на фоне некоторых дегенеративных заболеваний нервной системы: болезни Пика, Гентингтона или Крейцфельдта-Якоба. У медиков отсутствует настороженность в отношении этих болезней, поэтому их выявляют на поздних стадиях.
Деменция при болезни Альцгеймера
Дементивный синдром при болезни Альцгеймера — самый распространенный тип приобретенного слабоумия. Статистика деменции альцгеймеровского типа неутешительна — на планете живет около 45 миллионов человек, из них 97% погибает в течение 10 лет с момента постановки диагноза.
Классификация деменции и ее клинические проявления зависят от возраста, когда начались первые симптомы заболевания: выделяют ранний или поздний дебют болезни (пресенильный и сенильный тип соответственно). Отдельно рассматривается смешанная форма, которая сочетает черты сосудистого и альцгеймеровского типа.
Критерий | Пресенильный тип | Сенильный тип |
---|---|---|
Дебют заболевания | 50-65 лет | 70 лет и старше |
Наследственная отягощенность | Прослеживаются генетические мутации в генах, ответственных за образование белков: АРР, пресенилин 1 и 2 | Отсутствует |
Степень нарушения высших мозговых функций (внимание, память, мышление и т.д.) | Резко выраженная | Умеренная |
Скорость прогрессирования | Быстрая | Медленная |
Прогноз | Неблагоприятный | Относительно благоприятный |
Еще одной отличительной особенностью в механизме развития раннего типа является быстрое образование в головном мозге белковых отложений в форме бляшек. Это связано с генетическими мутациями в синтезе белковых молекул: при раннем типе слабоумия синтез белков происходит быстрее.
Другие формы слабоумия
Дементивный синдром при болезни Пика имеет злокачественное течение. Смерть пациента наступает через 5-7 лет с момента постановки диагноза. В отличие от альцгеймеровского типа, эта форма деменции встречается у лиц 45-60 лет. На первый план в клинической картине выходят не изменение памяти или мышления, а тяжелые нарушения поведения, эмоций и тотальная деградация человека как личности.
Дементивный синдром при болезни Крейцфельдта-Якоба характеризуется очень быстрым прогрессированием. Легкое слабоумие переходит в тяжелое в течение 1-2 лет. Заболевание отличается от других типов сочетанием познавательно-мыслительных нарушений с неврологической симптоматикой (эпилептические припадки, параличи различных групп мышц, ранние речевые нарушения и т. д.).
Приобретенное слабоумие при болезни Гентингтона начинается в зрелом возрасте (35-45 лет) и прогрессирует очень медленно. С момента постановки диагноза до выраженных клинических проявлений проходит 12-17 лет. В отличие от других типов эта форма характеризуется относительным сохранением памяти даже на поздних стадиях. В ранней фазе преобладают различные варианты нарушения поведения (депрессивность, апатичность, отсутствие самокритики) и быстрые беспорядочные движения мышц, появляющиеся помимо воли человека (хорея).
Сосудистая деменция
Второй по распространенности является сосудистая деменция, статистика в России имеет неблагоприятную тенденцию к росту и составляет 17-21% от общего числа пациентов с деменцией. Она преимущественно встречается в возрасте 68-80 лет.
Типы сосудистой деменции в зависимости от причины:
- возникающая при атеросклерозе церебральных артерий (сосуды головного мозга);
- появившаяся после острого нарушения мозгового кровообращения (ишемическо-сосудистая форма) – частые транзиторные ишемические атаки, геморрагическая или ишемическая форма инсульта, осложненный гипертонический криз;
- возникшая на фоне артериальной гипертензии.
Ишемическо-сосудистые виды органической деменции обычно начинаются остро, что является главным диагностическим критерием. Чаще всего познавательно-мыслительные нарушения развиваются внезапно после серии ишемических эпизодов (например, несколько инсультов или осложненных гипертонических кризов в анамнезе). Ухудшение состояния бывает не постепенным, а волнообразным или скачкообразным: эпизоды обострения чередуются с относительно стабильным состоянием пациента.
Важно! Формулировка диагноза «деменция сосудистого генеза» осуществляется только после лабораторно-инструментального подтверждения заболевания, послужившего причиной его развития.
Все виды старческой деменции на фоне атеросклероза и гипертонической болезни отличает медленное и плавное развитие. В этом случае относится деменция к тяжелой форме заболевания сосудов, потому что на ранних стадиях ни атеросклероз, ни гипертензия не приводят к расстройствам памяти или мышления. Сначала преобладают неспецифические симптомы по типу раздражительности, обидчивости, постоянной тревожности и переменчивости настроения. На поздних стадиях присоединяются познавательно-мыслительные изменения преимущественно в виде нарушений памяти.
Видео
059