Содержание
Расстройства в интеллектуальной сфере и когнитивные нарушения характерны для людей зрелого и пожилого возраста. Распространенные неврологические заболевания в этой возрастной категории – болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Паркинсона, Пика. Деменция может быть смешанной (несколько заболеваний), что приводит к деградации высшей нервной деятельности и осознания человеком себя как личности.
Многие патологические процессы в центральной нервной системе проявляются похожими признаками. Не всегда врачам сразу удается поставить правильный диагноз. Часто заболевания разных структур головного мозга существуют одновременно, что ложно объясняется одним типом нарушений когнитивной сферы. Болезнь Пика – пример таких обманчивых явлений в неврологии.
В чем суть болезни Пика
Болезнь Пика – редкая неврологическая патология, с хроническим течением. Встречается в 40 раз реже болезни Альцгеймера. Классифицируется как отдельная разновидность деменции. Возрастной пик заболеваемости – 50-60 лет. Этот тип старческого слабоумия более характерен для женщин: на 1 случай среди мужчин приходится 2 – у женщин. Протекает агрессивнее, чем болезнь Альцгеймера.
При болезни поражаются центральные отделы нервной системы, преимущественно головной мозг. Нарушается питание коры больших полушарий, что приводит к разрушению структур, регулирующих психическую деятельность. Наиболее подвержена разрушению и обратному развитию кора в области височной и лобной доли.
Незаметное длительное начало болезни вводит в заблуждение пожилого человека и его родственников. Никак не проявляясь на ранних этапах, болезнь опасна быстрым течением. Происходит гибель нервных волокон на больших участках, за несколько лет очаги омертвения распространяются на весь мозг. Кора истончается, общий объем мозга уменьшается. Средняя продолжительность жизни при заболевании около 5-7 лет (до 10-12).
Причины деменции при болезни Пика
Основная причина, которую можно устранить и этим остановить развитие когнитивных нарушений, не установлена. Иногда встречаются семейные истории болезни, где патология наблюдается у близких родственников в нескольких поколениях. Но результаты научных исследований опровергли наследственную предрасположенность к заболеванию.
Неврологи выделили несколько факторов, провоцирующих «запуск» повреждений нервных клеток лобной и височной долей мозга:
- Постоянное отравление организма токсинами и веществами, образующимися из поврежденных тканей при любых заболеваниях.
- Контакт с химикатами на производстве, а также в быту.
- Уже имеющиеся психические расстройства (удобный «фундамент» для дальнейшего разрушения).
- Неправильно подобранные схемы общего наркоза в прошлом или частое использование его при диагностике и лечении.
- Черепно-мозговые травмы независимо от срока давности.
- Дефицит витаминов группы В.
- Нарушение обмена и баланса «обновление-распад» специфического тау-белка.
Последний пункт отдельно выделяется специалистами как одна из возможных причин начинающейся деградации нервной ткани. Тау-белок входит в мембрану нервных клеток. Он стабилизирует структуры, отвечающие за состояние и проницаемость мембран. При нарушении обмена этого белка он сворачивается в клубочки и откладывается по ходу волокон, постепенно повреждая их.
Симптомы и признаки болезни Пика
Схожесть заболевания со старческим слабоумием любой этиологии – необратимое прогрессирование и неблагоприятный прогноз. Изменения появляются в любом направлении высшей нервной деятельности: нарушается мышление, речь, память, появляется дезориентация в пространстве, времени, осознание реальности требует больше времени. Значительно нарушается поведение, теряется адекватность реакций на происходящее вокруг.
Несмотря на проявления, характерные для любого патологического процесса в нервной системе, болезнь Пика имеет несколько отличий от болезни Альцгеймера и сосудистой деменции:
- В первую очередь нарушается не память, а поведение человека. Заболевание принимает лавинообразный нисходящий характер. Вначале человек теряет способность мыслить, критически оценивать ситуацию, регулировать поведение в соответствии с происходящим. Возникают затруднения в критике явлений.
- Резкое и быстрое протекание болезни в отличие от болезни Альцгеймера. Пожилой человек может утратить дееспособность в течение 4-5 лет.
- Поведение резко меняется от полного безразличия ко всему до отсутствия моральных норм и грубого непристойного поведения. Могут проявляться гиперсексуальность, булимия, асоциальное и навязчивое поведения.
- Расстройства памяти и других элементов эмоциональной сферы появляются на последней стадии болезни. На первых стадиях больной сохраняет память. Человек помнит прошлое, хоть и не осознает больше, что с ним происходило.
- Симптомы появляются уже в 50-55 лет (разгар деменции характерен после 60 лет).
- Первые признаки заболевания – сигнал о большом участке разрушения нервной ткани. Деградация мозга происходит быстро, иногда стремительно, если есть сопутствующие неврологические заболевания.
- Внезапно меняется речь. Появляются трудности при проговаривании слов и логическом связывании их в предложения.
Признаки болезни могут появиться и до 50 лет, но симптомы могут отсутствовать или «смазываться». В возрасте 40-50 течение медленное и разгар проявляется депрессивными состояниями, тревожностью. Таким людям диагноз часто устанавливается на 2-3 стадии.
Стадии развития болезни Пика
В течение патологии выделяют 3 стадии. Каждая стадия имеет свои характерные особенности.
Первая стадия
Самый первый сигнал – смена поведения. Пожилой человек стремится рисковать, совершает безрассудные поступки без какой-либо цели. Такие больные могут без предупреждения уйти из дома. Для них также характерно ребячество: они реагируют как дети на то, что им не нравится.
Появляется несвойственная ранее эгоистичность и расторможенность сексуальных желаний. Также характерна «словарная диарея», или симптом граммофона: если человек начинает что-то рассказывать, остановить его невозможно. Одновременно речь становится несвязной, больной часто повторяет слова или предложения.
Вторая стадия
Проявления первой стадии усугубляются, эйфория сменяется безразличием ко всему, нарушается концентрация внимания. Изменяется работа анализаторов: человек не осознает, какую информацию он получает зрительно, с помощью слуха и прикосновений.
Словарный запас снижается, больной склонен повторять все, что слышит. Если поражены височные доли, нарушается понимание речи (и своей, и чужой).
Третья стадия
Нарастает физическая слабость. Полного паралича, как при других видах деменции, нет, но самообслуживание уже невозможно. Полностью утрачивается речевая функция. Больные не узнают звуки, цвета, а позже родственников. Целенаправленные действия отсутствуют.
На этой стадии больной становится полным инвалидом. Тонус мышц снижается до такой степени, что человек впадает в вегетативную кому. Эта стадия оканчивается летально.
Диагностика заболевания
Возможность влияния многих факторов требует консультации нескольких специалистов: психиатра, невролога, кардиолога, онколога, гериатра и др. После выявления причин, вызывающих деменцию, больным занимаются невролог и психиатр.
Основа диагностики – расспрос больного и его родственников. Врачу нужно знать о перенесенных и имеющихся заболеваниях нервной системы, травмах головы, условиях труда и отдыха.
После сбора анамнеза специалист оценивает поведение, походку и концентрацию внимания больного. Человеку предлагается пройти простые тесты на кратковременную память, обыграть некоторые бытовые ситуации. После этого переходят к инструментально-лабораторной диагностике.
При подозрении на болезнь Пика лабораторные методы малоинформативны: нет специфических показателей. Активно применяется инструментальная диагностика:
- МРТ головного мозга показывает очаги разрушения коры в лобной и височной области.
- Электроэнцефалография (ЭЭГ). Регистрирует сигналы от этих долей меньшей амплитуды, чем в норме.
- УЗИ в сочетании с ЭЭГ. Позволяет установить избыток жидкости в полостях мозга и их расширение.
Совокупность симптомов и результатов инструментального обследования позволяет поставить диагноз «болезнь Пика».
Лечение болезни Пика
Полностью излечить от этой патологии нельзя. Своевременно начатая терапия может замедлить прогрессирование заболевания, но не остановит его.
Для коррекции состояния больного активно используются антидепрессанты, противовоспалительные препараты и средства, защищающие нейроны от дальнейшего повреждения. Такая схема лечения позволяет сдержать развитие болезни.
При агрессивности назначают седативные препараты, на стадии апатии – стимуляторы нервной деятельности. На любом этапе важен уход и поддержка, особенно для людей 50-60 лет. Нужно постоянно находить им занятие и не позволять быть наедине со своим горем. Атмосфера тепла и готовность всегда помочь родственнику с болезнью Пика – 70% лечения.
Профилактика патологии – соблюдение принципов здорового образа жизни, своевременное обращение к неврологу при малейших симптомах со стороны нервной системы.
Рекомендуются специальные занятия для поддержания когнитивных функций и разнообразная деятельность. Это поможет предотвратить деструктивные изменения в головном мозге или замедлить их развитие, продлить жизнь, не теряя человека как личность.
